Foto: Il Global Cordoma Consensus Group si riunisce a Milano
Per le persone a cui è stato diagnosticato un cordoma, il primo ciclo di trattamento può determinare il resto della loro vita e rappresenta la migliore opportunità per il controllo a lungo termine della malattia o, eventualmente, per la guarigione.
Tuttavia, data la rarità della malattia, pochi medici hanno un’esperienza significativa nel trattarla e l’assistenza può variare notevolmente da un ospedale all’altro e da una regione all’altra. Ciò può portare a trattamenti non ottimali, a raccomandazioni terapeutiche confuse o contraddittorie e a far sì che i pazienti e chi li assiste si sentano costretti a tracciare da soli la propria strada per prendere decisioni mediche di grande importanza.
Per contribuire ad affrontare queste sfide, dieci anni fa abbiamo riunito un gruppo globale e multidisciplinare di clinici di spicco — il Global Chordoma Consensus Group — per sviluppare e pubblicare le prime linee guida sul trattamento del cordoma. Sin dalla loro pubblicazione, queste linee guida sono diventate un riferimento inestimabile per clinici e pazienti in tutto il mondo.
Da allora, tuttavia, il settore ha continuato a compiere progressi significativi nei campi della patologia, della Diagnostica per immagini, della chirurgia, della radioterapia e delle cure di supporto, generando nuovi dati sugli approcci in grado di migliorare ulteriormente i risultati clinici dei pazienti.
Consentire a un maggior numero di pazienti di beneficiare di questi progressi è una priorità fondamentale per la Chordoma Foundation. Siamo quindi lieti di annunciare che il Global Chordoma Consensus Group ha appena pubblicatole linee guida di consenso aggiornate per il trattamento basato sull’evidenza del cordoma primario localizzato (ovvero il cordoma al momento della prima diagnosi che non si è diffuso ad altre parti del corpo).
Queste linee guida hanno lo scopo di:
- Fornire un riferimento aggiornato agli operatori sanitari che curano i pazienti affetti da cordoma.
- Incoraggiare gli operatori con esperienza limitata nel trattamento del cordoma a indirizzare i pazienti verso centri con un elevato volume di casi, in grado di fornire l’assistenza complessa e multidisciplinare necessaria per gestire efficacemente questa malattia.
- Fornire la giustificazione di cui i pazienti talvolta hanno bisogno per ottenere le autorizzazioni del sistema sanitario e delle assicurazioni per ricevere cure adeguate.
- Arricchire le nostre Risorse formative eil nostro Servizio di Accompagnamento del Paziente, aiutandoci a fornire ai pazienti una guida che rifletta le più recenti evidenze scientifiche e il consenso degli esperti.
Ma soprattutto, contribuiranno a far sì che un maggior numero di pazienti possa beneficiare di cure all’avanguardia e abbia la possibilità di ottenere i migliori risultati possibili.
Novità delle linee guida
Le linee guida aggiornate rafforzano uno dei principi più importanti nella cura del cordoma: i pazienti devono essere valutati e trattati da un’équipe multidisciplinare esperta.
Forniscono inoltre indicazioni più dettagliate rispetto alle raccomandazioni del 2015 sotto diversi aspetti chiave, tra cui:
- Stratificazione in base alla sede del tumore (base del cranio, colonna vertebrale mobile e sacro) con indicazioni chirurgiche e radioterapiche distinte per ciascuna di esse.
- Incorporazione di marcatori come brachyury e SMARCB1/INI1 per definire i sottotipi molecolari e revisione di patologia centralizzata per le diagnosi effettuate al di fuori di un centro specializzato.
- Raccomandazioni più approfondite relative alla diagnostica per immagini e alla stadiazione pre-trattamento.
- Un ruolo della chemioterapia nel trattamento dei sottotipi più aggressivi, scarsamente differenziati e dedifferenziati.
- Un programma di sorveglianza post-trattamento personalizzato in base al sottotipo e all’età.
- Raccomandazioni strutturate per le cure palliative e la riabilitazione, che affrontino il dolore, i deficit neurologici e le sfide a lungo termine.
I pazienti affetti da cordoma e i loro caregiver possono accedere alle linee guida complete e aggiornate all’interno della nostra comunità online,Chordoma Connections.Il nostroservizio gratuito e riservatodi assistenza ai pazienti (Patient Navigation Service ) può inoltre aiutare a comprendere le raccomandazioni terapeutiche, a trovare medici esperti, a preparare le domande per gli appuntamenti e a superare gli ostacoli all’accesso alle cure. I nostri assistenti ai pazienti sono esperti nel supportare i pazienti in tutte le fasi, dalla nuova diagnosi alla Sopravvivenza a lungo termine.
Come è nato questo progetto
Per creare queste linee guida aggiornate, abbiamo collaborato con l’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano per riunire nuovamente il Global Chordoma Consensus Group, che questa volta ha coinvolto oltre 150 esperti di spicco (più del triplo rispetto a quelli coinvolti dieci anni fa!) provenienti dai settori della patologia, radiologia, chirurgia, radioterapia oncologica, oncologia medica, medicina riabilitativa e cure palliative. Dopo aver condotto una revisione completa di oltre 300 studi pubblicati nell’ultimo decennio, il gruppo si è riunito a Milano nel giugno 2025 per un incontro di lavoro volto a definire e discutere le nuove raccomandazioni. A ogni raccomandazione è stato assegnato un livello di evidenza e un grado di raccomandazione, in modo che i medici possano valutare la solidità su cui si basa ciascuna di esse.
Il consenso raggiunto in quell’occasione è stato ora pubblicato suJAMA Oncology, rendendo queste linee guida disponibili in una rivista di grande prestigio per i medici di tutto il mondo.
Ringraziamoi nostridonatori, che hanno finanziato questo progetto, e l’intero Global Chordoma Consensus Group per la straordinaria collaborazione e l’impegno in termini di tempo necessari a rendere possibili queste linee guida. Siamo particolarmente grati ai dottori Alessandro Gronchi, Silvia Stacchiotti, Anna Maria Frezza e Stefano Radaelli dell’Istituto Nazionale dei Tumori, e al dottor Giacomo Baldi dell’Ospedale di Prato per la loro leadership all’interno del gruppo e per la grande cura profusa nella sintesi delle raccomandazioni del gruppo.
Prospettive future
È importante sottolineare che il processo di elaborazione di queste linee guida ha anche evidenziato aree in cui non vi erano prove sufficienti a sostegno di un consenso e in cui sono necessari ulteriori dati, tra cui come personalizzare ulteriormente le cure, preservare la funzionalità, migliorare gli approcci radioterapici e utilizzare i biomarcatori per orientare il trattamento. Rispondere a tali domande richiede una ricerca continua e investimenti mirati.
Inoltre, nei prossimi anni intendiamo promuovere iniziative volte a sviluppare linee guida aggiornate per ulteriori quadri clinici, tra cui il cordoma con recidiva e avanzato, nonché per il cordoma pediatrico e altri sottogruppi specifici. Infine, prevediamo anche di elaborare le prime raccomandazioni specifiche per l’assistenza alla Sopravvivenza dopo il cordoma.
Scopri di più a Boston
I progressi nel trattamento e nell’assistenza saranno un tema chiave della nostra prossimaConferenza internazionale della comunità sul cordoma (per pazienti e familiari) edel Workshop di ricerca (per ricercatori e medici), entrambi in programma a Boston nel mese di settembre. Speriamo di vedervi lì!