Circa il 20% dei cordomi si forma lungo la colonna vertebrale a livello del collo, del torace o della parte bassa della schiena. Queste tre aree sono note come colonna vertebrale mobile. Circa il 50% dei cordomi si forma nella parte inferiore della colonna vertebrale, nelle ossa chiamate sacro.
Le persone affette da colonna vertebrale mobile e cordomi sacrali che sono state sottoposte a intervento chirurgico e/o a radiazioni talvolta sperimentano effetti collaterali e problemi di qualità della vita nei mesi o negli anni successivi al trattamento. Questi includono
Questi problemi sono in genere causati dalla compressione dei nervi spinali o del midollo spinale a causa della crescita del tumore, da danni ai nervi causati da interventi chirurgici o radiazioni o da danni ai tessuti molli intorno alla colonna vertebrale.
La Chordoma Foundation è una risorsa per chiunque sia affetto da cordoma, in qualsiasi fase del suo percorso. Siamo qui per aiutarvi a comprendere la malattia e i suoi effetti collaterali, a trovare medici qualificati e a entrare in contatto con altri membri della comunità del cordoma.
I nostri assistenti al paziente possono fornire ulteriori informazioni sulla gestione degli effetti collaterali.
Per saperne di più, consultare il nostro opuscolo, Serie di informazioni sul trattamento: Gestione degli effetti collaterali della colonna vertebrale mobile e sacrale
Guardate i webinar "Vivere con il cordoma" per ascoltare i medici specialisti che trattano effetti collaterali come questi.
La colonna vertebrale mobile è composta da tre sezioni: cervicale (collo), toracica e lombare (schiena). Le ossa, o vertebre, della colonna vertebrale sono gli elementi costitutivi della schiena e della colonna vertebrale. Le vertebre e le altre parti della colonna vertebrale proteggono il midollo spinale, sostengono il peso della testa e del corpo e aiutano la schiena a muoversi in modo flessibile.
Il numero di vertebre in ogni sezione della colonna vertebrale varia. La colonna cervicale è composta da ossa denominate C1-C7, la colonna toracica è T1-T12 e la colonna lombare è L1-L5. Il sacro si trova nella parte inferiore della colonna vertebrale ed è composto da cinque ossa, S1-S5. Queste ossa si fondono in un'unica massa ossea più grande entro i 30 anni di età, ma vengono ancora definite ossa separate. Alla base del sacro si trova il coccige, composto da tre o cinque ossa fuse insieme. Alcuni tumori sacrali coinvolgono il coccige.
I nervi spinali si presentano a coppie. Emergono da entrambi i lati del midollo spinale e fuoriescono attraverso piccole aperture tra le vertebre. Ogni coppia collega il cervello e il midollo spinale con una regione specifica del corpo. Il fascio di nervi all'estremità del midollo spinale è noto come cauda equina, perché assomiglia alla coda di un cavallo.
Esistono 31 coppie di nervi spinali che sono responsabili della sensazione, del movimento e della funzione in varie parti del corpo:
I nervi spinali sono una parte importante del sistema nervoso periferico (PNS). Trasmettono informazioni da e verso il cervello e il midollo spinale - noti come sistema nervoso centrale (SNC) - fornendo sensazioni e stimoli al corpo e contribuendo a regolare e controllare le funzioni del tronco, degli organi interni e degli arti inferiori.
Se si pensa al sistema nervoso centrale come all'autostrada principale, il sistema nervoso centrale è la strada di collegamento più piccola, che porta i segnali all'interno e all'esterno del sistema nervoso centrale.
Un danno o una lesione ai nervi può interferire con la capacità di trasferire informazioni da un sistema all'altro, causando problemi neurologici come dolore, debolezza, sensazioni anomale, alterazioni dei riflessi spinali e perdita di funzionalità degli organi.
La parte di un nervo spinale in cui si dirama per la prima volta dal midollo spinale o dalla cauda equina è chiamataradice nervosa. È possibile che i medici si riferiscano a questa parte come alla radice del nervo o che utilizzino i termini radice del nervo e nervo spinale in modo intercambiabile.
Il trattamento fornito da medici ed équipe specializzate in cordomi può migliorare significativamente i risultati per le persone affette da cordomi della colonna vertebrale mobile e sacrale. Tuttavia, poiché i cordomi sono localizzati vicino a nervi, organi e arterie vitali, il trattamento è spesso complicato e, in alcuni casi, può portare a gravi effetti collaterali.
Prima di iniziare il trattamento, chiedete al medico quali sono i rischi e gli effetti collaterali possibili o probabili, per assicurarvi di essere a vostro agio con il piano di trattamento.
Il tumore stesso può comprimere i nervi durante la crescita.
Quando i nervi sono colpiti da un tumore in crescita, possono causare dolore, intorpidimento o debolezza alle braccia, alle mani, alle gambe o ai piedi, oppure problemi alla vescica e all'intestino, come incontinenza o costipazione. Questi sintomi possono scomparire o migliorare dopo l'asportazione del tumore durante l'intervento chirurgico, purché non vi siano danni duraturi.
La chirurgia può danneggiare i nervi e i tessuti molli.
I nervi possono talvolta essere danneggiati durante l'intervento o devono essere rimossi completamente insieme al tumore. Gli effetti collaterali dipendono dai nervi colpiti. Anche i lembi chirurgici, le cicatrici e la ferraglia metallica utilizzata per la ricostruzione possono danneggiare i tessuti molli o causare effetti collaterali come la limitazione della mobilità e della gamma di movimenti della colonna vertebrale. Inoltre, il fatto di sottoporsi a più interventi chirurgici nel corso del tempo aumenta il rischio di effetti collaterali gravi.
Le radiazioni possono causare effetti collaterali sia a breve che a lungo termine.
Questi possono essere lievi o gravi e dipendono dall'area irradiata e dalla dose di radiazioni. Gli effetti collaterali a breve termine delle radiazioni per i tumori della colonna vertebrale mobile e del sacro possono includere affaticamento e irritazione o ustioni della pelle. Di solito iniziano a manifestarsi dopo circa 2 settimane di trattamento con radiazioni e possono continuare per 6-8 settimane dopo la fine del trattamento. Le radiazioni possono anche causare effetti collaterali che si sviluppano mesi o addirittura anni dopo il trattamento. Si tratta dei cosiddetti effetti tardivi, che possono includere necrosi dei tessuti molli, neuropatia o disfunzioni vescicali, intestinali e sessuali.
La valutazione e il trattamento dipendono da ciò che si sta vivendo, ma devono sempre iniziare con una valutazione completa e approfondita dei sintomi attuali e della storia del trattamento del cordoma. Per assicurarsi che il medico sia preparato alla visita, è bene che la documentazione medica venga inviata al suo studio prima dell'appuntamento.
Le sezioni che seguono illustrano gli effetti collaterali spesso riscontrati dai sopravvissuti alla colonna vertebrale mobile e sacrale, nonché i possibili trattamenti.Se uno dei problemi di questo elenco viene riscontrato per la prima volta o se peggiora improvvisamente, è bene informare il medico. I sintomi nuovi o in peggioramento possono essere segno di una nuova crescita del tumore, oppure possono essere effetti tardivi del trattamento, come descritto sopra.
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Disartria (difficoltà di linguaggio), Disfagia (difficoltà di deglutizione) |
Il più delle volte è causata dalla compressione o dal danneggiamento dei nervi cranici 9° (glossofaringeo), 10° (vago) e/o 12° (ipoglosso) in seguito alla crescita di un tumore o a un trattamento. Altre cause sono la ferraglia della colonna vertebrale o la necrosi da radiazioni che colpisce i tessuti dell'esofago. |
Per la disartria, il medico può ordinare esami per identificare le condizioni sottostanti, come esami di immagine, studi del cervello e dei nervi, esami del sangue e delle urine e test neuropsicologici. Per la disfagia, il paziente può essere sottoposto a esami di immagine, studi di deglutizione, endoscopia o test dei muscoli esofagei. |
Patologo del linguaggio Otorinolaringoiatra (ENT) |
L'incapacità di controllare i muscoli del viso, della bocca, della lingua o della gola può causare difficoltà nel parlare. I sintomi includono
La disfagia è la sensazione soggettiva di difficoltà a deglutire. I tipi di disfagia sono specifici a seconda della parte della deglutizione interessata: l'inizio della deglutizione(disfagia orofaringea) o il suo completamento(disfagia esofagea). In entrambi i casi, i sintomi della disfagia comprendono:
Se avete difficoltà di linguaggio, di deglutizione o di entrambi, i seguenti trattamenti possono aiutarvi:
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Disturbi dell'equilibrio; intorpidimento o perdita di forza nelle braccia, nelle mani, nelle gambe e nei piedi; perdita della forma fisica generale. |
Il più delle volte questi problemi sono il risultato di danni ai nervi, ai muscoli e alle ossa, che a volte possono essere causati da farmaci o dal decondizionamento (perdita della forma fisica). |
I problemi di equilibrio e mobilità devono essere valutati all'inizio del trattamento e a intervalli regolari durante e dopo il trattamento con test quali la valutazione dell'equilibrio e della propriocezione, la posturografia, i test visivi, gli studi sulla conduzione nervosa e i test sensoriali, i test di laboratorio e i test di immagine. |
Fisiatra, fisioterapista, terapista occupazionale, terapista di riabilitazione vestibolare |
Il trattamento deve affrontare la causa dei vostri specifici problemi di equilibrio e può comprendere:
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Tipi |
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Specialisti |
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Dolore neuropatico, dolore nocicettivo |
Di solito è causata da danni ai nervi e ai tessuti dovuti al tumore stesso o al suo trattamento. |
Il medico vi farà domande sul vostro dolore, esaminerà la vostra anamnesi, effettuerà un esame fisico approfondito ed eseguirà alcuni test neurologici per comprendere appieno l'effetto del dolore e decidere come trattarlo. |
Specialisti del dolore e delle cure palliative, fisiatri |
Il dolore può influenzare ogni aspetto della vita: le attività quotidiane, come vestirsi e mangiare, il piacere di stare con gli altri, dormire, lavorare o andare a scuola. Può anche influire sulla salute mentale ed emotiva, causando sentimenti di isolamento, esaurimento, rabbia, paura, ansia e depressione.
Ma non è necessario accettare il dolore come una parte normale della malattia del cordoma. È importante ricordare che il dolore può essere gestito ed è un vostro diritto essere curati. Non sempre il dolore può essere completamente alleviato, ma i medici possono lavorare con voi per controllarlo e gestirlo il più possibile.
Il doloreneuropatico è causato da un danno al tessuto nervoso spinale. I nervi possono essere danneggiati da un tumore in crescita o da trattamenti come la chirurgia, le radiazioni e alcuni tipi di terapia sistemica. Può anche essere percepito come intorpidimento, formicolio, gonfiore o debolezza muscolare in diverse parti del corpo.
Ildolore nocicettivo è causato da lesioni, danni o infiammazioni dei tessuti. I nocicettori sono terminazioni sensoriali sui nervi. Se il dolore è momentaneo, i nocicettori segnalano un potenziale danno. Quando il danno si verifica effettivamente, si scatena una risposta infiammatoria con effetti duraturi.
I trattamenti possono includere farmaci da banco o su prescrizione. Il dolore neuropatico può talvolta essere trattato con alcuni tipi di antidepressivi e farmaci antiepilettici. Altri trattamenti includono blocchi nervosi, dispositivi di stimolazione elettrica dei nervi, cure palliative, tecniche di medicina fisica e riabilitazione o radiazioni a basso dosaggio.
Anche lestrategie di medicina integrativa, come l'agopuntura, il massaggio, la consulenza psicologica, la meditazione e lo yoga, possono far parte di un piano completo di gestione del dolore.
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Fratture da insufficienza |
Di solito è causata dalle radiazioni, che possono ridurre il collagene e il calcio nelle cellule ossee, rendendole deboli e fragili. |
Le fratture ossee tendono a verificarsi più comunemente nelle donne e sono spesso sottodiagnosticate. Gli esami di immagine come la PET/CT, la scintigrafia ossea e la MRI sono utilizzati per determinare la forza delle ossa e differenziare le fratture dalle lesioni tumorali. |
Endocrinologo osseo, radiologo interventista, neuroradiologo, specialista del dolore o delle cure palliative |
Le fratture da insufficienza si verificano quando la normale pressione viene applicata a ossa indebolite e troppo fragili per sostenere il peso di una persona durante lo svolgimento di attività quotidiane come stare in piedi o camminare, causandone la frattura. Anche se a volte possono essere asintomatiche, queste fratture di solito causano molto dolore.
Le fratture da insufficienza sono diverse da quelle causate da incidenti o lesioni e sono spesso il risultato di un danno alle cellule osteoblastiche delle ossa causato da radiazioni. Questo danno è chiamatoosteopenia. L'osteopenia si verifica in genere nelle ossa situate nell'area in cui sono state somministrate le radiazioni. Per i pazienti affetti da cordoma, può trattarsi di qualsiasi vertebra, oltre che delle costole (pazienti toracici) e del bacino (pazienti sacrali).
Le fratture da insufficienza possono talvolta essere confuse con lesioni tumorali metastatiche, pertanto l'équipe che si occupa del trattamento del cordoma può condurre esami di immagine iniziali come PET/TC, scansioni ossee e risonanze magnetiche per valutare l'entità e le cause del danno alle ossa.
Gliendocrinologi ossei e gli specialisti del dolore devono essere coinvolti nella pianificazione del trattamento. La maggior parte delle fratture da insufficienza viene trattata in modo non invasivo con riposo a letto, farmaci antidolorifici e trattamento dell'osteoporosi o dell'osteopenia sottostanti.
Se questi trattamenti non hanno successo, devono essere consultati chirurghi, radiologi interventisti e/o neuroradiologi .
Gli interventi chirurgici possono includere
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Tipi |
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Vescica: ritenzione, perdite, mancanza di controllo Intestino: costipazione, perdite Sessuale: perdita di sensibilità, stimolazione, lubrificazione |
In genere, questi problemi sono dovuti alla compressione o al danneggiamento dei nervi S1, S2 e S3 a causa della crescita di un tumore, di un intervento chirurgico o di radiazioni. |
A seconda dei sintomi, è necessario sottoporsi a un esame fisico approfondito e discutere i sintomi con il medico. Possono essere eseguiti anche esami come il test della pressione vescicale. |
Specialista colorettale, endocrinologo, gastroenterologo, specialista del pavimento pelvico, fisiatra, urologo |
A seconda della localizzazione del tumore e dell'estensione della resezione chirurgica, l'esperienza di ogni sopravvissuto con la funzione vescicale, intestinale e sessuale durante e dopo il trattamento varierà. Affrontare queste sfide è comune per le persone affette da tumori sacrali, ma spesso non se ne parla o non vengono trattate adeguatamente. Esistono tuttavia trattamenti e strategie che possono essere d'aiuto, quindi non esitate a parlarne con il vostro medico se riscontrate queste difficoltà.
Se le funzioni intestinali, vescicali e sessuali sono compromesse subito dopo l'intervento, a volte possono essere recuperate nel tempo e con l'aiuto di specialisti in medicina fisica e riabilitazione.
I chirurghi e gli oncologi radioterapisti che hanno esperienza nel trattamento del cordoma possono dirvi cosa aspettarvi per quanto riguarda la perdita temporanea e permanente delle funzioni. Se non siete ancora stati trattati, chiedete cosa vi aspetta dopo il trattamento e come sarà il vostro recupero.
L'asportazione in blocco (rimozione dell'intero tumore in un unico pezzo) dei tumori che coinvolgono S1 e S2 richiede il sacrificio dei nervi, con conseguenti ripercussioni sulle funzioni. A volte, se uno dei nervi S2 viene risparmiato, può tornare un certo livello di funzionalità, ma è insolito.
Per i tumori a livello S3 e inferiore, se i nervi S2 non sono danneggiati, in alcuni casi è possibile recuperare la funzione. Per i tumori a livello di S4 e S5, la maggior parte delle funzioni può essere conservata.
La maggior parte dei sopravvissuti al cordoma sacrale ha problemi di ritenzione della vescica; tuttavia, alcuni hanno il problema opposto e sperimentano spasmi vescicali e perdite.
Sintomi
Trattamento
Imparare a gestire efficacemente i problemi intestinali può richiedere alcune settimane e a volte anche mesi, ma la pazienza e il rispetto della routine saranno d'aiuto. Tuttavia, se l'intestino cambia improvvisamente o se c'è del sangue nelle feci, è bene consultare il medico per verificare la necessità di una colonscopia.
Sintomi
Trattamento
I sopravvissuti al cancro possono spesso sperimentare una diminuzione dell'interesse per l'intimità e il sesso dopo la diagnosi e il trattamento, per molte ragioni, alcune fisiche, altre psicologiche o emotive. Oltre a queste sfide comuni, molti sopravvissuti al cordoma sacrale, sia uomini che donne, sperimentano un impatto sulla loro capacità fisica di avere rapporti sessuali. Ciò può manifestarsi come diminuzione della sensazione, mancanza di lubrificazione o incapacità di mantenere l'erezione, l'orgasmo o l'eiaculazione. Inoltre, se si hanno difficoltà a controllare la vescica o l'intestino, l'intimità può risultare difficile. Esistono modi per gestire molti di questi problemi e alcune persone scoprono che la sensazione ritorna in qualche misura con il tempo.
Trattamento
Per le donne, è bene iniziare a parlare con il proprio ginecologo o medico di base dei sintomi e dei trattamenti disponibili.
Il trattamento per le donne comprende
Per gli uomini, chiedete al vostro équipe medica o al vostro medico di base di indirizzarvi a un urologo specializzato nella funzione sessuale, preferibilmente in un centro di riferimento accademico.
Il trattamento per gli uomini comprende
La comunicazione con il coniuge o il partner e con il medico è fondamentale sia per gli uomini che per le donne. È importante stabilire quali sono i vostri obiettivi e quali sono i trattamenti più adatti a voi in base a tali obiettivi. La consulenza individuale e di coppia può essere utile per queste conversazioni e per determinare ciò che è importante per voi.
Ascoltate i pazienti e i sopravvissuti
Migliorare il controllo di queste funzioni corporee è importante per l'indipendenza e la qualità della vita. Nell'ambito della nostra Iniziativa di sopravvivenza al cordoma, abbiamo pubblicato una serie di blog scritti da sopravvissuti al cordoma sacrale e da medici sulla gestione del cordoma.
A seconda dei particolari effetti collaterali riscontrati, potrebbe essere necessario rivolgersi a più di uno specialista per affrontarli. Il team di cura può comprendere terapisti della riabilitazione, neuro-endocrinologi, otorinolaringoiatri, neuro-oftalmologi e altri.
A volte è possibile programmare visite con specialisti presso il centro in cui è stato trattato il cordoma. Per esempio, se vi recate di persona dall'équipe medica per le visite di follow-up, chiedete i riferimenti ad altri specialisti del centro di riferimento e fissate gli appuntamenti per vedere gli specialisti mentre siete lì per il follow-up. Potete poi chiedere allo specialista di consultarsi con uno specialista locale, in modo da poter pianificare e seguire insieme il vostro trattamento.
Se non potete essere visitati da uno specialista presso il centro in cui siete stati curati, chiedete al vostro team di assistenza per il cordoma di avere dei centri di riferimento nella vostra zona. Alcuni medici che si occupano di cordoma effettuano consulti con specialisti locali, anche se non li hanno visti di persona.
Cercate gli specialisti del centro medico accademico più vicino. È probabile che questi specialisti non abbiano esperienza con il cordoma, e questo va bene. Voi e il vostro team di cura potete aiutarli a conoscere il cordoma e le vostre esperienze.
Le cure palliative sono una parte importante della cura del cancro. Talvolta chiamate cure di supporto, sono consigliate a tutti i pazienti oncologici dal momento della diagnosi, attraverso tutte le fasi del trattamento e al termine dello stesso. Gli esperti di cordoma raccomandano che i piani di trattamento e di sopravvivenza di tutti i pazienti affetti da cordoma includano le cure palliative. Indipendentemente dal trattamento del cordoma, le cure palliative possono aiutare ad affrontare il dolore, i problemi di mobilità e funzionalità, la salute mentale ed emotiva, l'alimentazione, la stanchezza e molti altri problemi per aiutare a sentirsi bene e a vivere pienamente durante la gestione del cordoma.
Per saperne di più sulle cure palliative
Per aiutarvi a trovare gli specialisti che si occupano degli effetti collaterali del trattamento, abbiamo creato un elenco di specialisti per la sopravvivenza all'interno di Chordoma Connections, la nostra comunità online. Si tratta di un supplemento al nostro Elenco dei medici, uno strumento prezioso sul nostro sito web che potete utilizzare per trovare chirurghi, radioterapisti e oncologi medici con una vasta esperienza nel trattamento del cordoma.
La Survivorship Specialist Directory consente ai membri della comunità del cordoma di condividere informazioni sui fornitori che hanno contribuito a risolvere i problemi di qualità della vita, tra cui specialisti del dolore, urologi, terapisti della riabilitazione e altri ancora.
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Molti fornitori di assistenza che possono aiutarvi a gestire gli effetti collaterali non sapranno molto sul cordoma. E questo va bene. La Chordoma Foundation ha sviluppato una scheda informativa che può essere utilizzata per aiutare medici, infermieri e altri operatori sanitari a conoscere il cordoma. Include informazioni generali sul cordoma, sulle modalità di trattamento e sugli effetti collaterali comuni di tali trattamenti. C'è anche uno spazio per aggiungere informazioni sulla vostra situazione, in modo che gli operatori possano capire come il cordoma vi ha colpito personalmente. Condividete questa scheda informativa con i vostri medici curanti per aiutarli a conoscere il cordoma.
Se vi prendete cura di una persona affetta da colonna vertebrale mobile o cordoma sacrale che sta sperimentando effetti collaterali, ci sono una serie di cose da tenere a mente e di modi per sostenerla. Ricordate che se la persona ha a che fare con più di un tipo di effetto collaterale, può richiedere l'assistenza di diversi tipi di medici e specialisti. Può essere molto difficile da tenere sotto controllo. Le cose che potete fare sono
Aiutare a programmare e gestire le visite mediche, scrivendo in anticipo un elenco di domande da porre a ogni appuntamento.
Trovare una buona cadenza di visite di controllo con diversi medici e specialisti, assicurandosi che il numero e l'orario degli appuntamenti sia gestibile e che le informazioni siano condivise da tutta l'équipe medica, come le istruzioni per la cura e gli elenchi dei farmaci.
Fateattenzione al peggioramento degli effetti collaterali, soprattutto in seguito a cambiamenti nel piano di cura del vostro caro o a periodi di maggiore stress.
Considerate la possibilità di modificare l'ambiente di vita per adattarlo agli effetti collaterali del vostro caro. Ciò potrebbe significare la rimozione di oggetti che potrebbero costituire un pericolo di inciampo o la creazione di uno spazio in bagno dove poter gestire i bisogni della vescica e dell'intestino.
Cercate un sostegno anche per voi stessi. Vedere la persona amata alle prese con problemi continui può essere emotivamente e psicologicamente pesante, e avere qualcuno con cui parlare può fare una grande differenza. Se siete il coniuge di un sopravvissuto al sacro, può essere utile ottenere un sostegno per qualsiasi cambiamento nella vostra relazione che potrebbe derivare da cambiamenti nella funzione sessuale del vostro coniuge.
I Patient Navigator della Chordoma Foundation forniscono informazioni e supporto personalizzati a chiunque sia affetto da cordoma, in qualsiasi parte del mondo e in qualsiasi fase del suo percorso. Il vostro Patient Navigator userà la sua vasta conoscenza del cordoma per aiutarvi a rispondere alle vostre domande, fornirvi informazioni sulle linee guida per il trattamento, aiutarvi a trovare medici qualificati, parlare con voi degli effetti collaterali e mettervi in contatto con altre persone della comunità del cordoma che hanno affrontato un percorso simile.
The information provided herein is not intended to be a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. Always seek the advice of your or your child’s physician about any questions you have regarding your or your loved one’s medical care. Never disregard professional medical advice or delay in seeking it because of something you have read on this website.
