Gestione dei problemi di vista, udito, linguaggio e deglutizione, dolore, funzione endocrina, equilibrio e seni paranasali. Circa il 30% dei cordomi si forma al centro della testa, in un'area chiamata base del cranio, di solito in un osso chiamato clivus.
Il clivus si trova vicino al tronco encefalico e a entrambe le arterie carotidi, in un'area che contiene nervi che controllano funzioni importanti come la visione, l'udito, la parola e la deglutizione. I cordomi clivali possono talvolta coinvolgere anche le ossa superiori della colonna cervicale. Nella maggior parte dei casi, l'intervento chirurgico è consigliato come primo trattamento per i tumori in queste aree e la radioterapia è generalmente consigliata dopo l'intervento chirurgico per uccidere le cellule tumorali residue.
Le persone affette da Cordomi della base del cranio o della parte superiore della colonna vertebrale che sono state sottoposte a intervento chirurgico e/o a radioterapia talvolta sperimentano effetti collaterali e problemi di qualità della vita nei mesi o negli anni successivi al trattamento. Questi includono
Questi effetti collaterali sono in genere causati dalla compressione dei nervi cranici, C1 o C2, in seguito alla crescita del tumore o ai danni ai nervi che si verificano in seguito a interventi chirurgici e radiazioni. Possono anche essere causati da danni alle ghiandole del sistema endocrino o ai tessuti molli dei seni paranasali e della gola.
La Chordoma Foundation è una risorsa per chiunque sia affetto da cordoma, in qualsiasi fase del suo percorso. Siamo qui per aiutarvi a comprendere la malattia e i suoi effetti collaterali, a trovare medici qualificati e a entrare in contatto con altri membri della comunità del cordoma.
I nostri assistenti al paziente possono fornire ulteriori informazioni sulla gestione degli effetti collaterali.
Per saperne di più consultare il nostro opuscolo, Serie di informazioni sul trattamento: Gestione degli effetti collaterali di Clival e della colonna cervicale superiore
Guardate i webinar "Vivere con il cordoma" per ascoltare i medici specialisti che trattano effetti collaterali come questi.
Il clivus è un osso alla base del cranio. Le due ossa superiori della colonna vertebrale cervicale sono chiamate vertebre C1 (Atlante) e C2 (Asse). L'Atlante sostiene il cervello. È la porta d'ingresso tra il cranio e la colonna vertebrale, che protegge e fornisce un percorso al sistema nervoso centrale per collegare il cervello al corpo. L'asse permette alla testa di ruotare.
Tutte queste ossa fanno parte della giunzione cranio-vertebrale (CVJ), dove la testa e il collo si incontrano e il cervello passa alla colonna vertebrale.
e il cervello passa al midollo spinale.
I nervi cranici si presentano a coppie. Ci sono 12 coppie di nervi cranici che emergono direttamente dal cervello e forniscono funzioni motorie e sensoriali alla testa e al collo. I nervi prendono il nome dalle funzioni che controllano e sono numerati con numeri romani.
Come i nervi cranici, anche i nervi spinali si presentano in coppia. I nervi emergono dal midollo spinale e fuoriescono attraverso piccole aperture tra le vertebre. Le vertebre cervicali sono sette, ma le coppie di nervi della colonna cervicale sono otto, denominate da C1 a C8. Essi stimolano il movimento dei muscoli del collo, delle spalle, delle braccia e delle mani. I nervi C1 e C2 controllano i movimenti in avanti, all'indietro e lateralmente della testa e del collo.
Le ghiandole che compongono il sistema endocrino influenzano la riproduzione, il metabolismo, la crescita e molte altre funzioni. Sono situate in tutto il corpo, molte delle quali nella testa e nel collo. Tra queste vi sono l'ipotalamo, l'ipofisi, la tiroide e le paratiroidi . Ognuna di queste ghiandole è responsabile della produzione di ormoni specifici.
Gliormoni sono sostanze chimiche che agiscono come sistema di comunicazione dell'organismo, coordinando diverse funzioni e trasportando messaggi attraverso il sangue a organi, pelle, muscoli e altri tessuti. Questi segnali dicono al corpo cosa fare e quando farlo.
L'ipotalamo è una ghiandola situata nelle profondità del cervello. È il principale collegamento tra il sistema endocrino e il sistema nervoso. L'ipotalamo mantiene l'equilibrio del corpo in uno stato stabile chiamato omeostasi.
L'ipofisi è divisa in due sezioni principali: l'ipofisi anteriore (lobo anteriore) e l'ipofisi posteriore (lobo posteriore). La funzione principale dell'ipofisi è quella di produrre e rilasciare ormoni che aiutano a svolgere importanti funzioni corporee, tra cui crescita, metabolismo, riproduzione e altro.
Latiroide rilascia ormoni che controllano il modo in cui il corpo utilizza l'energia. Gli ormoni della tiroide regolano le funzioni corporee vitali, tra cui la respirazione, la frequenza cardiaca, il peso e la temperatura corporea, la forza muscolare, i livelli di colesterolo e altro ancora.
La paratiroide produce un ormone che svolge un ruolo cruciale nella regolazione dei livelli di calcio nel sangue. I livelli precisi di calcio sono importanti nel corpo umano, poiché piccole variazioni possono causare problemi muscolari e nervosi.
Il trattamento fornito da medici ed équipe specializzate in cordomi può migliorare significativamente i risultati per le persone affette da cordomi clivali e cervicali superiori. Tuttavia, poiché i cordomi sono localizzati vicino a nervi, organi e arterie vitali, il trattamento è spesso complicato e, in alcuni casi, può portare a gravi effetti collaterali.
Prima di iniziare il trattamento, chiedete al medico quali sono i rischi e gli effetti collaterali possibili o probabili, per assicurarvi di essere a vostro agio con il piano di trattamento.
La valutazione e il trattamento dipendono da ciò che si sta vivendo, ma devono sempre iniziare con una valutazione completa e approfondita dei sintomi attuali e dell'anamnesi del trattamento del cordoma. Per assicurarsi che il medico sia preparato per la visita, è necessario inviare la propria documentazione medica al suo ufficio prima dell'appuntamento.
Le sezioni seguenti illustrano gli effetti collaterali spesso riscontrati dalle persone affette da tumori clivali e cervicali superiori e i possibili trattamenti.
Se uno dei problemi elencati in questo elenco viene riscontrato per la prima volta o peggiora improvvisamente, è bene informare il medico. I sintomi nuovi o in peggioramento possono essere segno di una nuova crescita del tumore, oppure possono essere effetti tardivi del trattamento, come descritto sopra.
|
Tipi |
Cause |
Test |
Specialisti |
|---|---|---|---|
|
Visione doppia, strabismo, visione offuscata, perdita della vista, perdita della percezione della profondità |
In genere è causata dalla compressione o dal danneggiamento del 2°-6° nervo cranico a causa della crescita di un tumore, di un intervento chirurgico o di una radiazione. |
I test della vista, come la valutazione neuro-oftalmologica, vengono solitamente eseguiti prima del trattamento del cordoma per stabilire una linea di base e dovrebbero essere ripetuti dopo il trattamento per confrontare e monitorare i progressi. |
Neuro-oftalmologo e/o oftalmologo |
L'oftalmologo è un medico in grado di diagnosticare e trattare, dal punto di vista medico o chirurgico, i problemi e le malattie degli occhi. Il neuro-oftalmologo è specializzato nei problemi di visione legati al funzionamento del sistema nervoso, ed è quindi il tipo di medico ideale per affrontare gli effetti collaterali della vista causati da un tumore clivico o cervicale superiore.
L'esame neuro-oftalmologico è uno dei tipi di valutazione medica più completi. Il suo completamento può richiedere alcune ore. Ecco alcune cose da sapere:
A seconda dei sintomi specifici, il trattamento può includere
|
Tipi |
Cause |
Test |
Specialisti |
|---|---|---|---|
|
Perdita dell'udito, tinnito (ronzio nelle orecchie) |
In genere è causata da un danno o dalla compressione dell'ottavo nervo cranico (acustico) durante la crescita del tumore, la chirurgia o le radiazioni. |
Gli esami da eseguire prima del trattamento del cordoma includono test dell'udito come un esame fisico dell'orecchio, un audiogramma, una risposta evocata uditiva del tronco encefalico (BAER) o immagini. Se si verifica una perdita dell'udito dopo il trattamento, è necessario eseguire test simili e confrontare i risultati. |
Audiologo |
L'ipoacusia conduttiva si verifica quando qualcosa blocca l'orecchio esterno o medio, impedendo al suono di raggiungere l'orecchio interno.
L'ipoacusia neurosensoriale si verifica quando qualcosa danneggia l'orecchio interno o il nervo che collega l'orecchio al cervello.
È il tipo di ipoacusia più comunemente riscontrata dai sopravvissuti al cordoma e spesso si verifica solo sul lato con il nervo danneggiato - nota come ipoacusia unilaterale.
L'ipoacusia mista si verifica quando sono presenti sia la perdita conduttiva che quella neurosensoriale.
L'acufene si verifica quando si avvertono ronzii o altri rumori in una o entrambe le orecchie.
o entrambe le orecchie. Esistono due tipi principali di acufene: soggettivo (quando solo voi sentite i suoni) e oggettivo (quando un medico può sentire i suoni che sentite voi).
La perdita dell'udito causata dalla crescita del tumore del cordoma o dal trattamento può essere immediata o graduale. Se causata da radiazioni, i sintomi possono comparire solo dopo molti anni. I sintomi includono
A seconda della causa dell'ipoacusia, il trattamento può includere
Trattamento medico , come gocce auricolari, rimozione del cerume o intervento chirurgico.
Terapia vestibolare per i problemi di vertigini o stordimento
Dispositivi di assistenza , come apparecchi acustici, impianti o generatori di suono.
Tecniche di counseling come la terapia dell'accettazione e dell'impegno (ACT) o la terapia cognitivo-comportamentale (CBT)
Cambiamenti dello stile di vita , come modifiche alla dieta, al sonno o all'esercizio fisico
Ci sono alcuni sopravvissuti al clivaggio che perdono l'olfatto dopo il trattamento. Questo fenomeno si chiama anosmia e può essere causato da danni ai primi nervi cranici (olfattivi). Quando l'anosmia è causata da un danno ai nervi, può essere o meno possibile trattarla. Un otorinolaringoiatra è il tipo di medico che tratta l'anosmia. I cambiamenti nello stile di vita, come l'apprendimento di nuovi modi di cucinare, possono talvolta essere d'aiuto.
|
Tipi |
Cause |
Test |
Specialisti |
|---|---|---|---|
|
Disartria (difficoltà di linguaggio), Disfagia (difficoltà di deglutizione) |
Il più delle volte è causata dalla compressione o dal danneggiamento dei nervi cranici 9° (glossofaringeo), 10° (vago) e/o 12° (ipoglosso) in seguito alla crescita di un tumore o a un trattamento. Altre cause sono la ferraglia della colonna vertebrale o la necrosi da radiazioni che colpisce i tessuti dell'esofago. |
Per la disartria, il medico può ordinare esami per identificare le condizioni sottostanti, come esami di immagine, studi del cervello e dei nervi, esami del sangue e delle urine e test neuropsicologici. Per la disfagia, il paziente può essere sottoposto a esami di immagine, studi di deglutizione, endoscopia o test dei muscoli esofagei. |
Patologo del linguaggio Otorinolaringoiatra (ENT) |
La debolezza o i problemi di controllo dei muscoli della lingua, delle labbra, delle corde vocali o del diaframma possono causare problemi di linguaggio. I sintomi includono
La disfagia è la sensazione soggettiva di difficoltà a deglutire. I tipi di disfagia sono specifici a seconda della parte della deglutizione interessata: l'inizio della deglutizione(disfagia orofaringea) o il suo completamento(disfagia esofagea). In entrambi i casi, i sintomi della disfagia sono i seguenti:
Se avete difficoltà di linguaggio, di deglutizione o di entrambi, i seguenti trattamenti possono aiutarvi:
|
Tipi |
Cause |
Test |
Specialisti |
|---|---|---|---|
|
Mal di testa, neuropatia, nevralgia del trigemino (TN) |
Il trauma dell'intervento chirurgico può causare un gonfiore alla testa che a sua volta può provocare un mal di testa. Se il mal di testa è stato un sintomo del cordoma, ci si deve aspettare che lo sia anche dopo il trattamento per un certo periodo di tempo. Altri dolori alla testa e al viso possono essere causati da danni al 5° (trigemino) o al 7° (facciale) nervo. |
La valutazione principale per le cefalee e i dolori facciali è costituita dai resoconti del paziente sui propri sintomi. I medici prenderanno in considerazione l'anamnesi, effettueranno un esame fisico e completeranno indagini speciali, se necessario. La nevralgia del trigemino viene diagnosticata escludendo altre condizioni che potrebbero causare i sintomi. |
Neurologo, specialista del dolore, medico di base |
Il mal di testa è comune quando i tumori clivali sono in crescita e iniziano a causare sintomi. Dopo l'intervento chirurgico, il mal di testa può continuare mentre il corpo si riprende. I danni ai nervi possono causare dolore, formicolio e intorpidimento del cuoio capelluto, del viso o del collo. Può anche compromettere la capacità di muovere alcuni muscoli del viso, causando una paralisi facciale. Questi sintomi possono risolversi dopo il trattamento, oppure continuare per mesi o anni. Possono anche peggiorare nel tempo se causati da radiazioni.
La nevralgia del trigemino (TN) è stata descritta come il tipo di dolore più lancinante. Il più delle volte si manifesta su un solo lato del viso, in genere nella parte inferiore del viso e nella mascella, ma a volte può essere avvertita intorno al naso e all'occhio. Se non trattata, la nevralgia del trigemino può peggiorare progressivamente.
Il dolore da TN è distinto in due tipi, TN1 e TN2, a causa dei diversi tipi di sintomi. Le persone possono avvertire entrambi i tipi di dolore contemporaneamente.
TN1
|
Tipi |
Cause |
Test |
Specialisti |
|---|---|---|---|
|
Insufficienza surrenalica, deficit dell'ormone della crescita, iperprolattinemia, iper/ipotiroidismo, diabete insipido, basso livello di estrogeni/testosterone |
Il più delle volte è causata da danni indotti da radiazioni agli organi del sistema endocrino situati nella testa e nel collo. Il 30-50% dei pazienti con tumori della base cranio sviluppa carenze ormonali dopo le radiazioni. |
Al momento della diagnosi, il medico dovrà valutare il paziente con esami del sangue per determinare se esistono squilibri ormonali. In caso affermativo, sarà probabilmente raccomandato un trattamento per tenerli sotto controllo prima dell'intervento chirurgico o della terapia. Gli esami devono essere ripetuti circa 6 settimane dopo l'intervento chirurgico, prima dell'inizio delle radiazioni, e successivamente ogni 6 mesi o un anno, a tempo indeterminato. |
Endocrinologo o neuro-endocrinologo |
Quando una ghiandola endocrina non funziona correttamente, non può produrre ormoni come dovrebbe. Le ghiandole del sistema sono tutte collegate tra loro, quindi se una ghiandola della testa o del collo non produce ormoni normalmente, può influenzare la funzione delle ghiandole in altre parti del corpo.
L'endocrinologo è un medico in grado di diagnosticare e trattare gli squilibri ormonali. Alcuni endocrinologi si concentrano specificamente sull'interazione tra il sistema nervoso e il sistema endocrino. Questi medici sono talvolta definiti neuro-endocrinologi e sono molto adatti a trattare gli squilibri ormonali nei sopravvissuti al cordoma, ma tutti gli endocrinologi possono fornire questo trattamento.
I sintomi possono comparire subito dopo la radioterapia, ma è più probabile che inizino qualche anno più tardi: per questo è molto importante sottoporsi a controlli regolari dei livelli ormonali. I sintomi dipendono da quali ormoni non vengono prodotti e possono essere i seguenti:
I farmaci o una combinazione di farmaci che aiutano a bilanciare i livelli ormonali sono il trattamento principale per i problemi endocrini. Alcuni farmaci che si stanno assumendo per altri motivi possono simulare carenze ormonali, quindi è bene tenere traccia di tutti i farmaci e fornirli al neuro-endocrinologo.
Queste sono domande comuni poste dai sopravvissuti al cordoma. Le carenze surrenali e ipofisarie possono essere pericolose per la vita, quindi devono sempre essere trattate. Anche gli squilibri tiroidei possono essere trattati con sicurezza. Tuttavia, non ci sono prove sufficienti per sapere con certezza se la sostituzione dell'ormone della crescita o degli ormoni sessuali (estrogeni, testosterone, ecc.) influisca sulla crescita del cordoma. La decisione di trattare o meno queste carenze deve essere presa consultando attentamente l'équipe del cordoma e un neuro-endocrinologo, tenendo conto dei rischi e della qualità della vita.
|
Tipi |
Cause |
Test |
Specialisti |
|---|---|---|---|
|
Disturbi dell'equilibrio, vertigini o capogiri, perdita di mobilità |
Spesso sono causati da una serie di problemi sopra elencati, come la visione doppia, la perdita della vista, le vertigini o i capogiri. I problemi di equilibrio possono anche essere causati da farmaci o dal decondizionamento (perdita della forma fisica). |
I problemi di equilibrio e mobilità devono essere valutati all'inizio del trattamento e a intervalli regolari durante e dopo il trattamento con test quali la valutazione dell'equilibrio e della propriocezione, la posturografia, i test visivi, gli studi sulla conduzione nervosa e i test sensoriali, i test di laboratorio e i test di immagine. |
Fisiatra, fisioterapista, terapista occupazionale, terapista di riabilitazione vestibolare |
Il trattamento deve affrontare la causa dei vostri specifici problemi di equilibrio e può comprendere:
|
Tipi |
Cause |
Test |
Specialisti |
|---|---|---|---|
|
Accumulo di muco, formazione di croste o gocciolamenti, sanguinamento dal naso, irritazione o infezione (caratterizzata da arrossamento, tenerezza, calore o pus) |
La chirurgia attraverso il naso (endonasale o transfenoidale) o la bocca (transorale) può richiedere la ricostruzione dei tessuti molli e/o creare tessuto cicatriziale. Questo può portare a una produzione anomala di muco e a irritazioni. |
I medici esamineranno i passaggi nasali, i seni paranasali e la gola prima e dopo l'intervento. |
Otorinolaringoiatra (ENT) |
A seconda dei particolari effetti collaterali riscontrati, potrebbe essere necessario rivolgersi a più di uno specialista per affrontarli. Il team di cura può comprendere terapisti della riabilitazione, neuro-endocrinologi, otorinolaringoiatri, neuro-oftalmologi e altri.
A volte è possibile programmare visite con specialisti presso il centro in cui è stato trattato il cordoma. Per esempio, se vi recate di persona dall'équipe medica per le visite di follow-up, chiedete i riferimenti ad altri specialisti del centro di riferimento e fissate gli appuntamenti per vedere gli specialisti mentre siete lì per il follow-up. Potete poi chiedere allo specialista di consultarsi con uno specialista locale, in modo da poter pianificare e seguire insieme il vostro trattamento.
Se non potete essere visitati da uno specialista presso il centro in cui siete stati curati, chiedete al vostro team di assistenza per il cordoma di avere dei centri di riferimento nella vostra zona. Alcuni medici che si occupano di cordoma effettuano consulti con specialisti locali, anche se non li hanno visti di persona.
Cercate gli specialisti del centro medico accademico più vicino. È probabile che questi specialisti non abbiano esperienza con il cordoma, e questo va bene. Voi e il vostro team di cura potete aiutarli a conoscere il cordoma e le vostre esperienze.
Le cure palliative sono una parte importante della cura del cancro. Talvolta chiamate cure di supporto, sono consigliate a tutti i pazienti oncologici dal momento della diagnosi, attraverso tutte le fasi del trattamento e dopo la conclusione dello stesso. Gli esperti di cordoma raccomandano che i piani di trattamento e di sopravvivenza di tutti i pazienti affetti da cordoma includano le cure palliative. Indipendentemente dal trattamento del cordoma, le cure palliative possono aiutare ad affrontare il dolore, i problemi di mobilità e funzionalità, la salute mentale ed emotiva, l'alimentazione, la stanchezza e molti altri problemi per aiutare a sentirsi bene e a vivere pienamente durante la gestione del cordoma.
Per saperne di più sulle cure palliative
Per aiutarvi a trovare gli specialisti che si occupano degli effetti collaterali del trattamento, abbiamo creato un elenco di specialisti per la sopravvivenza all'interno di Chordoma Connections, la nostra comunità online. Si tratta di un supplemento al nostro Elenco dei medici, uno strumento prezioso sul nostro sito web che potete utilizzare per trovare chirurghi, radioterapisti e oncologi medici con una vasta esperienza nel trattamento del cordoma.
La Survivorship Specialist Directory consente ai membri della comunità del cordoma di condividere informazioni sui fornitori che hanno contribuito a risolvere i problemi di qualità della vita, tra cui specialisti del dolore, urologi, terapisti della riabilitazione e altri ancora.
Cerca l'Elenco degli specialisti di sopravvivenza in Connessioni sul cordoma
Molti fornitori di assistenza che possono aiutarvi a gestire gli effetti collaterali non sapranno molto sul cordoma. E questo va bene. La Chordoma Foundation ha sviluppato una scheda informativa che può essere utilizzata per aiutare medici, infermieri e altri operatori sanitari a conoscere il cordoma. Include informazioni generali sul cordoma, sulle modalità di trattamento e sugli effetti collaterali comuni di tali trattamenti. C'è anche uno spazio per aggiungere informazioni sulla vostra situazione, in modo che gli operatori possano capire come il cordoma vi ha colpito personalmente. Condividete questa scheda informativa con i vostri medici curanti per aiutarli a conoscere il cordoma.
Se vi prendete cura di una persona affetta da cordoma clivico o cervicale superiore che sta sperimentando effetti collaterali, ci sono una serie di cose da tenere a mente e di modi per sostenerla. Ricordate che se la persona ha a che fare con più di un tipo di effetti collaterali, può richiedere l'assistenza di più medici e specialisti. Può essere molto difficile da tenere sotto controllo. Le cose che potete fare sono
Aiutare a programmare e gestire le visite mediche, scrivendo in anticipo un elenco di domande da porre a ogni appuntamento.
Trovare una buona cadenza di visite di controllo con diversi medici e specialisti, assicurandosi che il numero e l'orario degli appuntamenti sia gestibile e che le informazioni siano condivise da tutta l'équipe medica, come le istruzioni per la cura e gli elenchi dei farmaci.
Fateattenzione al peggioramento degli effetti collaterali, soprattutto in seguito a cambiamenti nel piano di cura del vostro caro o a periodi di maggiore stress.
Considerate la possibilità di modificare l'ambiente di vita per adattarlo agli effetti collaterali del vostro caro. Ciò potrebbe significare abbassare o alzare il volume di televisori o stereo, preparare il cibo in un certo modo o rimuovere oggetti che potrebbero costituire un pericolo di inciampo.
Cercate un sostegno anche per voi stessi. Vedere la persona amata alle prese con problemi continui può essere emotivamente e psicologicamente pesante, e avere qualcuno con cui parlare può fare una grande differenza.
I Patient Navigator della Chordoma Foundation forniscono informazioni e supporto personalizzati a chiunque sia affetto da cordoma, in qualsiasi parte del mondo e in qualsiasi fase del suo percorso. Il vostro Patient Navigator userà la sua vasta conoscenza del cordoma per aiutarvi a rispondere alle vostre domande, fornirvi informazioni sulle linee guida per il trattamento, aiutarvi a trovare medici qualificati, parlare con voi degli effetti collaterali e mettervi in contatto con altre persone della comunità del cordoma che hanno affrontato un percorso simile.
The information provided herein is not intended to be a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. Always seek the advice of your or your child’s physician about any questions you have regarding your or your loved one’s medical care. Never disregard professional medical advice or delay in seeking it because of something you have read on this website.
