Dopo l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore, la maggior parte dei pazienti affetti da cordoma della base del cranio viene sottoposta a radioterapia. Tuttavia, anche nei centri più esperti, le radiazioni possono essere associate ad alcuni effetti collaterali a lungo termine. Per questo motivo, a volte i pazienti si chiedono se possono rinunciare alle radiazioni, soprattutto se dopo l'intervento non rimane alcun tumore. Ora, nuovi dati potrebbero rendere la scelta un po' più chiara per la maggior parte dei pazienti con cordoma della base del cranio. I ricercatori hanno scoperto che i pazienti i cui tumori presentano determinati marcatori genetici potrebbero essere in grado di rinunciare alle radiazioni se l'intervento chirurgico riesce a rimuovere l'intero tumore.
Il progetto è stato condotto presso l'University of Pittsburgh Medical Center dai dottori Georgios Zenonos, Hussein Abdallah e colleghi, tra cui il dottor Paul Gardner, membro del Medical Advisory Board della Chordoma Foundation. Il loro lavoro è stato presentato al simposio virtuale della North American Skull Base Society di quest'anno, dove ha vinto il premio per la migliore scienza di base.
Utilizzando un tipo di test genetico chiamato FISH (ibridazione in situ a fluorescenza) sui tumori rimossi, il team ha analizzato i campioni di 152 pazienti adulti con Cordomi della base del cranio per verificare la presenza o l'assenza di alcuni tratti di DNA (cromosomi 1p36 e 9p21), che in precedenza erano stati segnalati come persi in alcuni cordomi. È interessante notare che la percentuale di cellule tumorali mancanti di questi due marcatori genetici variava in modo significativo tra gli individui. Inoltre, quando i pazienti sono stati raggruppati in base alla proporzione di cellule del loro tumore (bassa, intermedia o alta) che perdevano i marcatori 1p36 e 9p21, è emersa una forte correlazione con la prognosi: a livelli più bassi di perdita corrispondeva un tempo significativamente più lungo senza progressione della malattia dopo l'intervento chirurgico iniziale.
I ricercatori hanno quindi collegato i risultati del test FISH e la durata della sopravvivenza libera da progressione ai dati relativi all'asportazione totale del tumore e all'eventuale radioterapia dei pazienti.
Come previsto, i dati suggeriscono che la chirurgia con resezione totale grossolana migliora i risultati rispetto alla chirurgia senza GTR. Inoltre, la radioterapia ha mostrato un chiaro beneficio per la maggior parte dei pazienti. Tuttavia, si è riscontrato che il beneficio delle radiazioni dipende dalla proporzione di cellule nei loro tumori con perdita dei due marcatori genetici:
- È improbabile che i pazienti con un basso livello di perdita traggano ulteriori benefici dalla radioterapia se viene raggiunta la GTR, cosa che avviene quasi sempre per questi pazienti, poiché i tumori di questo gruppo tendono a essere più piccoli e meno invasivi. Non c'era un numero abbastanza elevato di pazienti in questo gruppo perché i ricercatori potessero determinare con precisione se la radioterapia è utile quando non è possibile ottenere la GTR.
- Per i pazienti con un livello intermedio di perdita, le radiazioni sembrano fare la differenza soprattutto quando la GTR non è possibile. Questi dati suggeriscono che potrebbe essere sospesa quando si raggiunge la GTR.
- I pazienti con un livello elevato di perdita beneficiano della radioterapia indipendentemente dal raggiungimento della GTR.
Nel complesso, questi risultati suggeriscono che il test FISH può essere uno strumento utile per guidare le decisioni sulla radioterapia dopo l'intervento chirurgico per i cordomi della base del cranio. Questo lavoro si aggiunge alla forte evidenza che non tutti i cordomi sono uguali e sottolinea la necessità di comprendere meglio le differenze tumorali per offrire cure cliniche più personalizzate. I prossimi passi critici includono la conduzione di analisi simili sui tumori del cordoma spinale e sacrale e la convalida dei risultati in un numero maggiore di pazienti provenienti da diversi centri medici. In questo modo si continuerà a chiarire quali pazienti affetti da cordoma possono trarre il massimo beneficio dalla radioterapia.
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