Queste linee guida per il trattamento sono state sviluppate dal Chordoma Global Consensus Group sulla base di tutte le prove mediche e scientifiche disponibili sul trattamento del cordoma e sui risultati per i pazienti. Le linee guida sono state pubblicate sulla rivista di oncologia medica The Lancet Oncology come riferimento per aiutare i medici a fornire cure migliori e più coerenti ai pazienti affetti da cordoma.
Nell'ambito del nostro impegno ad aiutare i pazienti e chi li assiste a fare le scelte terapeutiche più informate, abbiamo messo a vostra disposizione queste stesse raccomandazioni. Leggete attentamente queste informazioni e discutetene con i vostri medici.
Se si sospetta o è stato diagnosticato un cordoma, la cosa più importante da fare è trovare un centro medico esperto nel trattamento dei pazienti affetti da cordoma. Il cordoma è una malattia rara che richiede esperienza per essere trattata correttamente. È importante disporre di un équipe medica multidisciplinare che comprenda più specialisti che collaborino per coordinare le cure. Tutti i membri dell'équipe devono avere una notevole esperienza nel trattamento dei tumori della base del cranio e della colonna vertebrale, compreso il cordoma.
L'équipe di cura deve includere specialisti con esperienza nella diagnosi e nel trattamento del cordoma nelle seguenti aree:
Si raccomanda inoltre che i medici discutano il vostro caso in una sessione di discussione multidisciplinare sul tumore. Si tratta di un incontro regolare in cui diversi specialisti si riuniscono per esaminare il caso di ciascun paziente e sviluppare il miglior piano di trattamento. Il paziente beneficia delle conoscenze e dell'esperienza di molti esperti, anziché di uno o due. Questo è molto importante per il trattamento di una malattia complicata come il cordoma.
Se vi è stato detto che potreste avere un cordoma, è importante essere valutati da un'équipe multidisciplinare di specialisti con una notevole esperienza nel trattamento del cordoma, anche prima di sapere con certezza se ne siete affetti. Le équipe con questa esperienza si trovano in genere solo negli ospedali più grandi, a volte chiamati centri di riferimento, che vedono un gran numero di pazienti. Si dovrebbe evitare di sottoporsi a una biopsia o a un intervento chirurgico per confermare la diagnosi al di fuori di un centro di riferimento perché, se non eseguite correttamente, queste procedure possono causare la diffusione del cordoma.
I tumori del cordoma vengono generalmente individuati attraverso esami di diagnostica per immagini, che mostrano gli organi e le altre strutture all'interno del corpo, compresi i tumori. L'aspetto del tumore nei test di diagnostica per immagini può indicare al radiologo se si tratta di un cordoma.
Quando si sospetta un cordoma, è necessaria una diagnostica per immagini a risonanza magnetica, detta anche MRI, per aiutare i medici a formulare una diagnosi e a pianificare il trattamento. Questo è il modo migliore per vedere il cordoma e il modo in cui sta influenzando il tessuto circostante, come i muscoli, i nervi e i vasi sanguigni. Indipendentemente dalla localizzazione del tumore, è necessario eseguire una MRI dell'intera colonna vertebrale per verificare se il tumore si è diffuso o sviluppato in altre aree della colonna. Il cordoma è meglio visibile su una MRI con un'impostazione chiamata diagnostica per immagini con pesatura T2.
Un altro esame di diagnostica per immagini chiamato tomografia computerizzata, nota anche come TC o "TAC", è consigliato in aggiunta alla MRI se non è certo che il tumore sia un cordoma. Sono consigliate anche le scansioni TC del torace, dell'addome e del bacino.
In alcuni casi, i medici possono ordinare una tomografia a emissione di positroni, o PET. Di solito si tratta di scansioni dell'intero corpo che cercano un'attività tumorale diffusa. Le scansioni PET forniscono informazioni sulla funzione metabolica dell'organismo; in particolare per il cancro, le scansioni PET rilevano i tumori che utilizzano rapidamente il glucosio (zucchero). Le cellule tumorali metabolizzano molto più glucosio delle cellule normali, quindi i tumori si "illuminano" sulla scansione. Tuttavia, poiché le cellule del cordoma crescono tipicamente in modo lento, le scansioni PET non sono sempre in grado di rilevare i tumori, per cui non vengono sempre utilizzate per la diagnosi o il trattamento del cordoma.
Queste immagini devono essere interpretate da un radiologo esperto nella diagnosi dei tumori ossei.
Anche se gli studi di diagnostica per immagini possono mostrare la possibilità di un cordoma, una diagnosi definitiva può essere fatta solo da un patologo che esamina un campione di tessuto tumorale al microscopio.
Per questo motivo, l'équipe medica può prendere in considerazione la possibilità di prelevare un piccolo campione di tessuto dal tumore, chiamato biopsia, prima dell'intervento. Tuttavia, le biopsie non sono raccomandate se il tumore non può essere raggiunto in modo sicuro o se c'è un alto rischio di diffusione delle cellule tumorali. Per i tumori sacrali e della colonna vertebrale mobile, si raccomanda una biopsia con trocar guidata da TC, da eseguire dalla schiena.
La biopsia con trocar guidata da TC utilizza una scansione TC per dirigere con precisione l'ago da biopsia nella posizione corretta. L'ago per la biopsia è racchiuso in un tubo per evitare che le cellule tumorali si diffondano lungo il percorso dell'ago - questo è spesso chiamato semina. Verificate con i vostri medici che utilizzeranno questo metodo se è prevista una biopsia.
Se la biopsia viene eseguita prima dell'intervento chirurgico, si raccomanda al chirurgo di rimuovere il tessuto intorno all'area della biopsia durante l'intervento, per eliminare eventuali cellule di cordoma che potrebbero essersi diffuse quando la biopsia ha disturbato il tumore.
I campioni di tessuto devono essere valutati da un patologo esperto nella diagnosi dei tumori ossei. Il patologo deve analizzare il tessuto tumorale per verificare la presenza di una proteina chiamata brachyury. Quasi tutti i cordomi presentano livelli elevati di brachyury, il che è utile per la diagnosi.
Queste sezioni includono il trattamento da seguire in base alla localizzazione del tumore. Fare clic sulle frecce per espandere ogni sezione.
La chirurgia e la radioterapia sono in genere i primi trattamenti per il cordoma di nuova diagnosi. Per saperne di più, consultate le pagine seguenti.
Dopo aver completato il trattamento, è necessario seguire un programma costante di diagnostica per immagini per verificare se il tumore è tornato o si è diffuso in altre aree.
È importante che un esperto di cordoma che conosca il vostro caso esamini le scansioni di follow-up e le confronti con quelle precedenti. A seconda del trattamento effettuato, questo monitoraggio può essere effettuato dal chirurgo, dal radioterapista o dall'oncologo medico. Se avete viaggiato per il trattamento e vi sarebbe difficile tornare dal vostro medico curante per ogni visita di controllo, discutetene con il vostro medico per stabilire un piano per far eseguire le scansioni in loco e inviare le immagini al vostro medico per la revisione.
Secondo le linee guida del Chordoma Global Consensus Group, è necessario sottoporsi a una MRI ogni 6 mesi per i primi 5 anni dopo il trattamento. La MRI deve esaminare l'area del tumore originale e le aree in cui potrebbe diffondersi. Dopo 5 anni, è necessario sottoporsi a una MRI almeno una volta all'anno per 15 anni.
Inoltre, le linee guida del National Comprehensive Cancer Network degli Stati Uniti raccomandano una TAC del torace ogni 6 mesi per 5 anni, e successivamente ogni anno, per vedere se il cordoma si è diffuso ai polmoni. Alcuni esperti suggeriscono che la MRI includa l'intera colonna vertebrale e che vengano effettuate annualmente anche le TAC del bacino e dell'addome. È importante parlare con il proprio medico del monitoraggio necessario dopo il trattamento.
I trattamenti per il cordoma e talvolta il tumore stesso possono spesso causare effetti collaterali e altri problemi che influiscono sulla qualità della vita. Le nostre risorse possono aiutarvi a comprendere questi problemi e a imparare a gestirli.
Scoprite come gestire effetti collaterali come problemi di linguaggio e deglutizione, perdita dell'udito, visione doppia e squilibri del sistema endocrino.
Scoprite come gestire gli effetti collaterali, come la perdita di mobilità, l'incontinenza della vescica e del vaso e le disfunzioni sessuali.
Il sostegno di qualcuno che ci è passato può fare la differenza.
Una malattia rara come il cordoma può far sentire soli, quindi offriamo ai pazienti, ai sopravvissuti, ai caregiver e ai co-sopravvissuti la possibilità di entrare in contatto gli uni con gli altri.
Peer Connect è un programma di supporto peer-to-peer gratuito e riservato che mette in contatto chiunque sia stato colpito da cordoma con un'altra persona la cui esperienza con il cordoma è simile. Guide alla pari addestrate sono disponibili per sostenere i pazienti affetti da cordoma di nuova diagnosi, i pazienti in trattamento attivo, i sopravvissuti, i caregiver, i familiari o gli amici.
Chordoma Connections è una comunità privata online in cui i pazienti affetti da cordoma e i loro cari possono riunirsi in un unico luogo per scambiarsi informazioni, condividere esperienze e sostenersi a vicenda.
I nostri gruppi di supporto virtuali facilitati da professionisti, in cui è possibile riunirsi con altre persone affette da cordoma per sostenersi e imparare gli uni dagli altri, creare nuovi legami e scambiare informazioni. I gruppi si riuniscono una volta al mese su Zoom.
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