Gestione del dolore
Il dolore è molto comune tra le persone a cui è stato diagnosticato un qualsiasi tipo di tumore. È importante sapere che il dolore può essere gestito ed è un vostro diritto ricevere un trattamento adeguato.
Malattia avanzata e metastatica
Queste linee guida terapeutiche sono state elaborate dal Chordoma Global Consensus Group sulla base di tutte le evidenze mediche e scientifiche disponibili relative al trattamento del cordoma e ai risultati clinici dei pazienti. Le linee guida sono state pubblicate sulla rivista medica *Annals of Oncology* come riferimento per aiutare i medici a fornire cure migliori e più uniformi ai propri pazienti affetti da cordoma.
Nell’ambito del nostro impegno ad aiutare i pazienti e gli operatori sanitari a compiere scelte terapeutiche il più possibile informate, abbiamo reso disponibili qui le stesse raccomandazioni. Si prega di leggere attentamente queste informazioni e di discuterne con i propri medici.
Comprendere la malattia avanzata e metastatica
I cordomi sono considerati in stadio avanzato quando una recidiva isolata non può essere trattata con radioterapia ad alte dosi o quando la recidiva è multifocale. Le recidive multifocali comportano la presenza di più tumori nell’area in cui si trovava il tumore originario. Il cordoma metastatico è costituito da uno o più tumori che si sono diffusi in altre parti del corpo.
È molto improbabile che la malattia avanzata e metastatica possa essere curata e, attualmente, non esiste una cura nota per la malattia metastatica. Tuttavia, sono disponibili diverse opzioni terapeutiche per controllare o arrestare temporaneamente la crescita del tumore, nonché per alleviare i sintomi. Queste includono la debulking chirurgia, la radioterapia a basse dosi, le terapie ablative e le terapie mediche. Con le cure adeguate, è possibile tenere sotto controllo il tumore per molti anni, mantenendo al contempo una buona qualità della vita.
È molto improbabile che la malattia avanzata e metastatica possa essere curata e, attualmente, non esiste una cura nota per la malattia metastatica. Tuttavia, sono disponibili diverse opzioni terapeutiche per controllare o arrestare temporaneamente la crescita del tumore, nonché per alleviare i sintomi. Queste includono la debulking chirurgia, la radioterapia a basse dosi, le terapie ablative e le terapie mediche. Con le cure adeguate, è possibile tenere sotto controllo il tumore per molti anni, mantenendo al contempo una buona qualità della vita.
Scopri di più sulle opzioni di terapia medica
Trovare l'équipe medica giusta
Quando ci si trova ad affrontare una malattia avanzata e metastatica, trovare l’équipe medica giusta è un primo passo fondamentale. A seconda della situazione, il centro medico presso il quale è stato curato inizialmente potrebbe essere o meno il più adatto a diagnosticare e trattare una recidiva.
È importante essere valutati e curati da un’équipe multidisciplinare di specialisti con una notevole esperienza nel trattamento del cordoma. Le équipe con questa esperienza si trovano in genere solo negli ospedali più grandi, talvolta denominati centri di riferimento, che accolgono un numero elevato di pazienti.
Il vostro team di cura dovrebbe includere specialisti con esperienza nella diagnosi e nel trattamento del cordoma nelle seguenti aree:
- Radiologia
- Patologia
- Chirurgia
- Radioterapia oncologica
- Oncologia medica
- Cure palliativa
Biopsia in caso di malattia metastatica
Se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo, potrebbe essere raccomandata una biopsia, purché possa essere eseguita in sicurezza. Una biopsia può essere eseguita anche se il tumore sta crescendo a un ritmo insolitamente rapido o se i medici ritengono che possa essersi sviluppata una nuova forma di cancro diversa dal cordoma. Si raccomanda un'agobiopsia, che dovrebbe essere eseguita da medici con esperienza nel campo del cordoma. Il campione di tessuto dovrebbe essere esaminato da un patologo con esperienza nella diagnosi del cordoma.
Se il tumore cresce rapidamente, il campione di tessuto deve essere analizzato per determinare se il tumore sia diventato scarsamente differenziato o dedifferenziato, condizioni che potrebbero richiedere approcci terapeutici diversi. I cordomi scarsamente differenziati spesso perdono l’espressione di una proteina chiamata INI1, e talvolta ciò può verificarsi anche nei cordomi dedifferenziati e nei cordomi convenzionali.
Se i medici non sono certi che il tumore si sia diffuso e il paziente non presenta alcun sintomo, potrebbe essere possibile attendere ed eseguire nuovamente una procedura di diagnostica per immagini dell’area dopo un periodo di osservazione, anziché procedere con una biopsia.
Dal Comitato consultivo medico della Chordoma Foundation
Il Comitato consultivo medico della Chordoma Foundation raccomanda che i pazienti affetti da cordoma di età inferiore ai 35 anni, o i cui tumori presentano una crescita insolitamente rapida, si sottopongano a un test per verificare la perdita di INI1, tramite immunoistochimica (IHC) o analisi genomica. Se non è disponibile tessuto da analizzare, è opportuno discutere con un medico esperto nel trattamento del cordoma la possibilità di eseguire una biopsia per ottenere il tessuto necessario al test, valutando attentamente i potenziali rischi della procedura. L’interpretazione dei risultati deve essere affidata a un patologo esperto nella diagnosi del cordoma.
Definizione delle opzioni terapeutiche
Esistono diversi fattori che influenzano le opzioni terapeutiche a vostra disposizione. La situazione di ogni paziente è unica e deve essere valutata caso per caso. Le decisioni relative al trattamento devono tenere conto, in modo equilibrato, degli effetti collaterali, della qualità della vita e dell’efficacia prevista del trattamento. Ciò contribuirà a garantire che riceva il trattamento migliore per il suo tumore, con il minor impatto possibile sulla sua qualità di vita.
Questo diagramma di flusso illustra le possibili opzioni terapeutiche per la malattia avanzata e metastatica, come descritto nelle schede sottostanti.
Trattamento della malattia avanzata e metastatica
Come faccio a decidere?
La situazione di ogni paziente è unica. Se si soffre di una malattia avanzata e metastatica, è importante discutere tutte queste opzioni in dettaglio con l’équipe medica e con la propria famiglia, valutando i rischi e i benefici di ciascuna opzione in base alla propria situazione. Le opzioni terapeutiche qui elencate coinvolgono diversi tipi di medici, pertanto è importante consultare medici specializzati in questi trattamenti e con esperienza nel trattamento dei pazienti affetti da cordoma. Per alcuni pazienti, un solo tipo di trattamento potrebbe rappresentare la scelta migliore, mentre per altri una combinazione di trattamenti potrebbe costituire l’opzione più indicata.
Assistenza post-trattamento
Una volta completato il trattamento, sarà necessario seguire un programma regolare di esami di diagnostica per immagini di controllo per verificare se il tumore sia ricomparso o si sia diffuso ad altre aree.
È importante che uno specialista in cordoma che conosca il suo caso esamini le immagini di controllo e le confronti con quelle precedenti. A seconda del trattamento a cui è stato sottoposto, questo monitoraggio potrà essere effettuato dal suo chirurgo, dal radioterapista o dall’oncologo medico. Se vi siete recati altrove per il trattamento e vi risultasse difficile tornare dal medico curante per ogni appuntamento di controllo, discutetene con il vostro medico per concordare un piano che consenta di effettuare gli esami in loco e di inviare le immagini al vostro medico per la valutazione.
Le linee guida del cordoma Global Consensus Group indicano che è necessario sottoporsi a un MRI ogni 6 mesi per i primi 5 anni dopo il trattamento. L’MRI deve esaminare l’area del tumore originario e tutte le aree in cui potrebbe essersi diffuso. Dopo 5 anni, è necessario sottoporsi a un MRI almeno una volta all’anno per 15 anni.
Inoltre, le linee guida del National Comprehensive Cancer Network (NCCN) degli Stati Uniti raccomandano una TAC toracica ogni 6 mesi per 5 anni, e successivamente una volta all’anno, per verificare se il cordoma si sia diffuso ai polmoni. Alcuni esperti suggeriscono che l’MRI comprenda l’intera colonna vertebrale e che vengano eseguite annualmente anche TAC del bacino e dell’addome. È importante discutere con i propri medici quali controlli siano necessari dopo il trattamento.
Come affrontare gli effetti collaterali
Le terapie per il cordoma e, talvolta, il tumore stesso possono spesso causare effetti collaterali e altri problemi che incidono sulla qualità della vita. Le nostre Risorse possono aiutarti a comprendere queste difficoltà e a scoprire come affrontarle.
Benessere emotivo
È importante prendersi cura della propria salute mentale ed emotiva, oltre che di quella fisica.
Effetti collaterali a livello del clivus e della regione cervicale superiore
Scopri come gestire effetti collaterali quali disturbi del linguaggio e della deglutizione, perdita dell’udito, visione doppia e squilibri del sistema endocrino.
Effetti collaterali a carico della colonna vertebrale mobile e della regione sacrale
Scopri come gestire effetti collaterali quali la perdita di mobilità, l’incontinenza urinaria e fecale e la disfunzione sessuale.
Entra in contatto con la comunità dei malati di cordoma
Il sostegno di qualcuno che ha vissuto la stessa esperienza può fare davvero la differenza.
Una malattia rara come il cordoma può far sentire soli, per questo offriamo ai pazienti, ai sopravvissuti, ai caregiver e ai co-sopravvissuti la possibilità di entrare in contatto tra loro.
Peer Connect
Peer Connect è un programma gratuito e riservato di sostegno tra pari che mette in contatto chiunque sia stato colpito dal cordoma con un’altra persona che abbia vissuto esperienze simili. Guide alla pari appositamente formate sono a disposizione per offrire sostegno ai pazienti con cordoma a cui è stata recentemente diagnosticata la malattia, a quelli in fase di trattamento attivo, ai sopravvissuti, a chi li assiste, ai familiari o agli amici.
Entra in contatto con una Guida alla pari
Chordoma Connections
Chordoma Connections è una comunità privata online in cui i pazienti affetti da cordoma e i loro cari possono ritrovarsi in un unico spazio per scambiarsi informazioni, condividere esperienze e sostenersi a vicenda.
Unisciti a Chordoma Connections
Gruppi di supporto virtuali
I nostri Gruppi di supporto virtuali, moderati da professionisti, offrono l’opportunità di incontrare altre persone affette da cordoma per sostenersi e imparare gli uni dagli altri, stringere nuovi legami e scambiarsi informazioni. I gruppi si riuniscono una volta al mese su Zoom.
Partecipa a una riunione di gruppo
The information provided herein is not intended to be a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. Always seek the advice of your or your child’s physician about any questions you have regarding your or your loved one’s medical care. Never disregard professional medical advice or delay in seeking it because of something you have read on this website.